Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV)?

Die jeweilige Behandlungsmethode hängt davon ab, an welchem Typ AAV Sie erkrankt sind und vom Schweregrad der Entzündung. GPA (Granulomatose mit Polyangiitis, früher Morbus Wegener) und MPA (Mikroskopische Polyangiitis) werden üblicherweise gleich behandelt, die Therapie für EGPA (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, früher Churg-Strauss-Syndrom) kann unter Umständen etwas abweichen.

Martina (MPA) und Maresa (GPA), Deutschland

AAV-Patientinnen Martina (MPA) und Maresa (GPA), Deutschland

Martina (MPA)
und Maresa
(GPA),
Deutschland

Behandlungsmöglichkeiten für GPA/MPA

Remissionsinduktion1–4

Steroide
Rituximab
Cyclophosphamid
Methotrexat
Mycophenolat-Mofetil
Avacopan
Plasmaaustausch

Remissionserhaltung1–3

Steroid
Rituximab
Azathioprin
Cyclophosphamid
Methotrexat
Avacopan*

*Avacopan wird für die Anwendung bei der Remissionsinduktion empfohlen (aktive Erkrankungsphase) und Ihre Ärzt*innen verordnen das Medikament unter Umständen während der Remissionserhaltungsphase.1

Das erste Behandlungsziel ist das Erreichen einer Remission, um die Erkrankung mithilfe einer Kombinationstherapie unter Kontrolle zu bringen. Dies wird als Remissionsinduktion bezeichnet. Wenn Sie die Remission erreicht haben, treten Sie in eine neue Phase ein, die als Remissionserhaltung bezeichnet wird, und die Behandlungsmethoden können sich ändern.1

Bei der Remissionseinleitung hängen die Kombinationstherapie und die Medikamentendosierung sowohl für Patient*innen mit Erstdiagnose als auch bei Rückfallpatient*innen davon ab, ob die Erkrankung organ- oder lebensbedrohlich ist oder nicht.1 Auch wenn es beunruhigend klingt, dass Ihre Erkrankung als organ- oder lebensbedrohlich eingestuft wird, bedeutet dies auch, dass Ihre Ärzt*innen auf dieser Grundlage die bestmögliche Behandlung für Sie auswählen können.

Beispielsweise ist Blut im Urin ein Hinweis auf eine leicht verschlechterte Nierenfunktion, und die Erkrankung wird medizinisch als organbedrohlicheingestuft. Erfolgreich medikamentös eingestellt, ist die Erkrankung jedoch unter Kontrolle, und die Remission ist erreicht.

Bei Patient*innen mit Nierenbeteiligung kann es zu einem rasch fortschreitenden Nierenversagen kommen. In diesem Fall kann ein Plasmaaustausch in Betracht gezogen werden (das Blut wird von Bestandteilen gereinigt, die bei der AAV Entzündungen verursachen).1,5

Das Krankheitsbild der AAV ist variabel, daher bleiben Sie möglicherweise nicht dauerhaft in Remission. Jede*r AAV-Patient*in erlebt die Erkrankung anders, aber wenn Sie einen Rückfall erleiden, müssen Sie möglicherweise erneut eine Induktionsbehandlung beginnen.1

Die Lungen - Zeichnung von S. Perera, Künstlerin, Rheumatologin, Vaskulitispatientin

Was bedeutet Remission bei AAV?

Remission bei AAV bedeutet, dass keine entzündliche Krankheitsaktivität mehr nachweisbar ist. Der Begriff "Remission" bedeutet hierbei, dass die Erkrankung nicht geheilt ist und Sie in Zukunft Rückfälle erleiden können.6

  • Eine Remission ist definiert als die Abwesenheit typischer Anzeichen, Symptome oder anderer Merkmale einer aktiven AAV mit oder ohne immunsuppressive Therapie.1

  • Eine dauerhafte Remission ist definiert als die Abwesenheit typischer Anzeichen, Symptome oder anderer Merkmale einer aktiven AAV über einen festgelegten Zeitraum mit oder ohne immunsuppressive Therapie.1

Sie müssen sich im Klaren sein, dass eine Remission nicht unbedingt bedeutet, dass Sie sich vollkommen gesund fühlen. Möglicherweise benötigen Sie weiterhin Behandlung und leiden unter anhaltenden Symptomen, insbesondere Schmerzen und Erschöpfung.6,7 Diese Symptome können durch die aktive Erkrankung, krankheitsbedingte Organschäden oder Nebenwirkungen der Behandlung verursacht werden. Selbst wenn Sie sich beispielsweise in vollständiger Remission befinden, können Sie aufgrund von Organschäden oder Nebenwirkungen von Medikamenten immer noch Symptome haben.6

Anzeichen für Nierenversagen:

 
  • Verringerte Urinausscheidung

  • Geschwollene Beine und Füße

  • Verwirrtheit

  • Erschöpfung

  • Kurzatmigkeit

Wenn Sie eines oder mehrere der genannten Symptome feststellen, lassen Sie sich umgehend von Ihren Ärzt*innen untersuchen, damit die bestmögliche Behandlung eingeleitet werden kann.

Wie funktionieren die verschiedenen Behandlungsansätze für ANCA-assoziierte Vaskulitis?

Grundsätzlich wird Ihnen eine Kombinationstherapie zur Behandlung Ihrer AAV verordnet. Jede dieser Therapien wirkt auf die Aktivität des Immunsystems ein, um die mit der AAV verbundene Entzündung und Schädigung aufzuhalten.1

Auch wenn durch die Behandlung eine Linderung der Symptome eintritt, können gleichzeitig Nebenwirkungen auftreten, und unter Umständen wird die Fähigkeit des Immunsystems beeinträchtigt, Bakterien und Keime zu bekämpfen,1 wodurch Sie empfänglicher für Krankheiten werden.

Wenn die Medikamente bei Ihnen Nebenwirkungen verursachen, sprechen Sie Ihre behandelnden Ärzt*innen an, wie diese gelindert werden können.

Patricia - Vaskulitis, Irland

Patricia -
Vaskulitis, Irland

Allgemeine Hinweise (für die Zeit der Behandlung Ihrer AAV)

Steroide

Rituximab

Cyclophosphamid

Methotrexat

Mycophenolat-Mofetil

Avacopan

Plasmaaustausch

Azathioprin



AAV-Therapien können mit Nebenwirkungen einhergehen, daher haben wir wir einige Tipps für Sie, wie Sie während der Behandlung in bestmöglicher körperlicher Verfassung bleiben:2–4

  • Vermeiden Sie Situationen, in denen Infektionen besonders häufig auftreten, wie Kinderbetreuungseinrichtungen, Krankenhäuser und Flugzeuge. Wenn Sie Termine in Arztpraxen oder Krankenhäusern wahrnehmen müssen, tragen Sie einen Mund-Nasenschutz und nutzen Desinfektionsmittel

  • Versuchen Sie, Alltagsstress zu verringern, bspw. durch Meditation oder Yoga

  • Falls Sie rauchen, versuchen Sie, aufzuhören (Ihre Ärzt*innen informieren Sie gern über Unterstützungsmöglichkeiten in Ihrer Nähe)

  • Konsumieren Sie Alkohol verantwortungsbewusst. Das entspricht maximal 3-4 Alkoholeinheiten für Männer und maximal 2-3 Alkoholeinheiten für Frauen pro Tag. An einem oder zwei Tagen in der Woche sollte kein Alkohol getrunken werden

  • Sorgen Sie für einen aktuellen Impfstatus und besprechen Sie mit Ihren Ärzt*innen, welche Impfungen für Sie geeignet sind

Warum muss ich regelmäßig zum Arzt?

Bei den regelmäßigen Arztbesuchen wird sichergestellt, dass Ihre Erkrankung unter Kontrolle ist, und Sie werden auf Anzeichen eines Rezidivs oder einer neuen Organbeteiligung untersucht.1

 

Üblicherweise wird bei jedem Termin eine Urinprobe für Untersuchungen auf Infektionen, Nieren- oder Blasenprobleme genommen. Alle 1-3 Monate werden im Rahmen der Überwachung Ihre Entzündungsmarker und Ihre Nierenfunktion gemessen, um Ihre Erkrankung zu kontrollieren.1

Außerdem wird Ihnen Blut abgekommen, um die Anzahl der weißen Blutkörperchen und die Leberfunktion zu messen, damit Ihre Ärzt*innen Überblick die körperlichen Auswirkungen der Medikamente behalten.1 Bei Patient*innen, die eine Glukokortikoidtherapie erhalten, müssen auch regelmäßig die Blutzuckerwerte geprüft werden.1

 

Im Falle eines Rezidivs wird üblicherweise die Induktionstherapie wiederholt.2




Wie Sie selbst aktiv Ihre AAV beobachten können

Die aktive Beobachtung Ihrer AAV zwischen den Terminen hilft Ihnen dabei, ein besseres Verständnis für Ihre Erkrankung zu entwickeln und Anzeichen eines eventuellen Rezidivs zu erkennen. Manche Patient*innen nutzen hierzu ein Tagebuch, um ihre Symptome zu notieren. So können Sie auch Ihre AAV besser mit Ihren behandelnden Ärzt*innen besprechen.

Hermann - GPA, Deutschland

Sie können jeden Tag etwas in Ihr Tagebuch schreiben oder auch nur, wenn sich etwas ändert. Es ist bspw. sinnvoll Symptome, Therapien, Nebenwirkungen und die Auswirkungen auf Ihren Alltag zu beschreiben.

In Ihrem Tagebuch können Sie auch Fragen an Ihre Ärzt*innen notieren.

Sofern ärztlich empfohlen, möchten Sie vielleicht auch aktiv an der Kontrolle Ihrer Erkrankung beteiligt sein und regelmäßig Ihren Blutdruck messen (bspw. einmal die Woche).

Wie optimiere ich meine Selbstfürsorge?

Selbstfürsorge kann im Umgang mit einer Erkrankung wie AAV ein schwieriges und herausforderndes Thema sein. Sie können Ihren gesundheitlicher Allgemeinzustand und Ihr Wohlbefinden verbessern.1

Selbstfürsorge kann auch Anregungen von Ihren Ärzt*innen beinhalten sowie Anweisungen, wie Sie zwischen den Terminen mtit Ihrer AAV umgehen sollten.2–4

Arrow Forward

Dieser Aktivitätsplaner soll Ihnen bei der Organisation und Verwaltung Ihrer täglichen Selbstfürsorge im Leben mit AAV helfen. Nutzen Sie die nachstehende Checkliste in Ihrem Aktivitätsplaner, um die Auswirkungen von AAV auf Ihren Alltag zu verringern:1

Erfahren Sie mehr, wie Sie Ihre AAV kontrollieren können

Wie können Ziele helfen?

Viele Menschen, die mit AAV leben, empfinden Ziele als hilfreich, da kurz- oder langfristige Zielsetzungen eine aktivere Teilhabe am Krankheitsmanagement ermöglichen.

Shanali, Rheumatologin, Vaskulitispatientin, Künstlerin – UK

Realistische Ziele

 

Es ist wichtig, die Zielsetzung realistisch zu gestalten, um Enttäuschungen oder Frust zu vermeiden. Ihre Ärzt*innen können Ihnen unter Berücksichtigung Ihrer Erkrankung, der Therapie und Ihren persönlichen, gesellschaftlichen oder beruflichen Ansprüchen bei der Formulierung passender Ziele helfen.

Shanali, Rheumatologin, Vaskulitispatientin, Künstlerin – UK

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Allgemeine Hinweise (für die Zeit der Behandlung Ihrer AAV)

AAV-Therapien können mit Nebenwirkungen einhergehen, daher haben wir wir einige Tipps für Sie, wie Sie während der Behandlung in bestmöglicher körperlicher Verfassung bleiben:2–4

  • Vermeiden Sie Situationen, in denen Infektionen besonders häufig auftreten, wie Kinderbetreuungseinrichtungen, Krankenhäuser und Flugzeuge. Wenn Sie Termine in Arztpraxen oder Krankenhäusern wahrnehmen müssen, tragen Sie einen Mund-Nasenschutz und nutzen Desinfektionsmittel

  • Versuchen Sie, Alltagsstress zu verringern, bspw. durch Meditation oder Yoga

  • Falls Sie rauchen, versuchen Sie, aufzuhören (Ihre Ärzt*innen informieren Sie gern über Unterstützungsmöglichkeiten in Ihrer Nähe)

  • Konsumieren Sie Alkohol verantwortungsbewusst. Das entspricht maximal 3-4 Alkoholeinheiten für Männer und maximal 2-3 Alkoholeinheiten für Frauen pro Tag. An einem oder zwei Tagen in der Woche sollte kein Alkohol getrunken werden

  • Sorgen Sie für einen aktuellen Impfstatus und besprechen Sie mit Ihren Ärzt*innen, welche Impfungen für Sie geeignet sind

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Steroide

Die Steroide, die zur Behandlung von AAV eingesetzt werden, heißen Glukokortikoide. Sie werden anfangs in einer hohen Dosierung verabreicht und dann schrittweise reduziert, wenn die Therapie anschlägt.1 Sie wirken entzündungshemmend und verringern über verschiedene Mechanismen die Aktivität des Immunsystems.3 Unter Umständen erhalten sie zu jedem Zeitpunkt Ihrer AAV-Therapie Steroide, auch wenn Sie sich in Remission befinden (die Dosis wird gesenkt, wenn die Erkrankung inaktiv ist) oder wenn ein Rezidiv auftritt.1

Steroide können in Tablettenform oder als Spritzen verabreicht werden (nur durch medizinisches Fachpersonal).3,5

Hinweise zur Einnahme von Steroiden2,3

  • Nehmen Sie die Tabletten morgens mit dem Frühstück ein, um Verdauungsprobleme, Sodbrennen und Einschlafschwierigkeiten zu vermeiden

  • Zur Vorbeugung von Osteoporose, sollten Sie kalzium- und Vitamin-D-haltige Nahrungsmittel zu sich nehmen, sich regelmäßig bewegen und knochenstärkende Medikamente einnehmen (Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen diese verschreiben)

  • Bleiben Sie aktiv und ernähren Sie sich ausgewogen, um ein gesundes Gewicht zu halten

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Rituximab

Rituximab wird in der Behandlung verschiedener Autoimmunerkrankungen und bestimmter Krebsarten eingesetzt. Es verringert die Aktivität des Immunsystems, indem es auf die Zellen einwirkt, die Antikörper produzieren.6

Rituximab wird bei akuter Aktivität der Erkrankung eingesetzt und als Erhaltungstherapie, wenn eine Remission erreicht ist.1

Hinweise zur Behandlung mit Rituximab7

  • Die erste Infusion dauert üblicherweise 4 bis 6 Stunden, planen Sie die entsprechende Zeit ein

  • Nehmens Sie sich etwas zu Lesen etc. zur Unterhaltung mit, die Infusionen dauern mehrere Stunden

  • Sorgen Sie für sich, denken Sie bspw. an etwas Warmes zum Überziehen, falls es im Behandlungsraum kühl ist

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Cyclophosphamid

Cyclophosphamid wird in der Behandlung einer Reihe von Autoimmunerkrankungen und Krebsarten in verschiedenen Dosierungen eingesetzt. AAV-Patient*innen erhalten jedoch üblicherweise geringere Dosierungen als Krebspatient*innen, entsprechend sind auch die Nebenwirkungen geringer.8,9

Cyclophosphamid wirkt als Immunsuppressivum und mindert die Funktionalität verschiedener weißer Blutkörperchen. Es wird als Infusion, Spritze oder täglich als Tablette verabreicht.8,9 Nach Abschluss der Behandlungsrunde mit Cyclophosphamid oder mit Übergang zur Erhaltungstherapie, werden die Patient*innen üblicherweise auf Rituximab umgestellt (gelegentlich auch Methotrexat oder Azathioprin).1

Hinweise zur Einnahme von Cyclophosphamid8

  • Nehmen Sie Cyclophosphamid morgens ein

  • Trinken Sie vor während oder unmittelbar nach der Einnahme reichlich und gehen Sie regelmäßig zur Toilette

  • Meiden Sie Grapefruit und Grapefruitsaft, sie können die Wirksamkeit von Cyclophosphamid verringern

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Methotrexat

Methotrexat ist ein Immunsuppressivum, das häufig zur Behandlung verschiedener Krebsarten, neoplastischer Erkrankungen und Schuppenflechte eingesetzt wird.10
Methotrexat ist für die Behandlung von GPA/MPA nicht klinisch indiziert, laut EULAR 2022 Empfehlungen kann das Medikament jedoch alternativ zu Rituximab bei der Remissionsinduktion und für die Erhaltungstherapie eingesetzt werden.1,10

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Mycophenolat-Mofetil

Mycophenolat-Mofetil verringert die Aktivität des Immunsystems, indem es auf weiße Blutkörperchen einwirkt.11 Mycophenolat-Mofetil ist für die Behandlung von GPA/MPA nicht klinisch indiziert, laut EULAR 2022 Empfehlungen kann das Medikament jedoch alternativ zu Rituximab bei der Remissionsinduktion und für die Erhaltungstherapie eingesetzt werden.1,11

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Avacopan

Bei AAV spielt ein spezielles körpereigenes Protein, der sogenannte C5a-Rezeptor, eine Schlüsselrolle als Verursacher von Entzündungen.12 Avacopan bindet diesen Rezeptor und verhindert, dass er aktiv wird. Dadurch treten weniger für diese Art von Erkrankung typische Blutgefäßentzündungen auf.13

Avacopan wird in der Behandlung erwachsener Patient*innen mit schwerer, aktiver GPA oder MPA eingesetzt wird. Es wird in Kombination mit anderen Therapien verordnet, zusammen mit weiteren Medikamenten wie Rituximab oder Cyclophosmamid, die Ihnen von Ihren Ärzt*innen verschrieben werden.13

Was Sie bei der Einnahme von Avacopan beachten sollten13

  • Avacopan muss in Tablettenform, zweimal täglich eingenommen werden, morgens und abends zu den Mahlzeiten. Eine Routine kann hilfreich sein, bspw. die regelmäßige Einnahme mit dem Frühstück und dem Abendessen

  • Meiden Sie Grapefruit und Grapefruitsaft, sie können die Wirksamkeit von Avacopan verringern

  • Informieren Sie Ihre behandelnden Ärzt*innen, wenn Sie ein neues Medikament einnehmen

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Plasmaaustausch

Plasmaaustausch ist ein Verfahren, bei dem Ihr Blut von ANCAs und anderen Entzündungsauslösern gereinigt wird.12 Plasmaaustausch wird nur für Patient*innen mit rasch fortschreitender Glomerulonephritis (Nierenentzündung) empfohlen.1

Hinweise zur Plasmaaustauschtherapie14

  • Trinken Sie reichlich vor der Behandlung

  • Tragen Sie bequeme Kleidung

  • Bringen Sie sich etwas zu Lesen etc. zur Ablenkung mit

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Azathioprin

Azathioprin ist ein Immunsuppressivum, das zur Behandlung verschiedener Autoimmunerkrankungen und bei Organtransplantationen eingesetzt wird.15 Azathioprin ist für die Anwendung bei GPA/MPA klinisch nicht indiziert, kann aber laut EULAR 2022 Empfehlungen in der Erhaltungstherapie als Alternative zu Rituximab eingesetzt werden.1,15

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