Glossaire

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A

ANCA

Abréviation pour anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles ou anticorps antineutrophiles cytoplasmiques. Synonyme : ACPN

Anticorps

Protéine produite par les plasmocytes que le système immunitaire génère en réponse à un antigène spécifique.

Anticorps monoclonaux

Monoclonal signifie dérivé d’un seul clone descendant d’une seule et unique cellule mère ; par conséquent chaque anticorps monoclonal (ou MAB, monoclonal antibody) réagit à un seul et unique antigène. Les anticorps monoclonaux sont fabriqués en laboratoire.

Antigène

Substance que le système immunitaire perçoit comme « étrangère » ou dangereuse. L'organisme réagit aux antigènes en produisant des anticorps.

Anémie

État dans lequel il y a trop peu de globules rouges sains pour transporter la quantité normale d'oxygène aux tissus du corps ce qui provoque de la fatigue et/ou des états de faiblesse.

Appareil respiratoire / voies respiratoires

Les parties de la bouche, du nez, de la gorge et des poumons par lesquelles passe l'air lorsqu’une personne respire.

Autoanticorps

Type d'anticorps produit par le système immunitaire qui se lie à une des protéines endogènes au lieu de substances étrangères ce qui conduit à des maladies auto-immunes.

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B

Biopsie

Examen au microscope d’un petit échantillon de tissu prélevé sur le corps.

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C

C5a

Une protéine du système du complément qui joue un rôle clé dans l'inflammation liée à l'AAV

Chimiothérapie

Une thérapie utilisée pour tuer des cellules spécifiques. En l’occurrence, elle agit comme un immunosuppresseur car elle cible les globules blancs

Churg-Strauss

Syndrome de Churg-Strauss. Le nom initial de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite, voir « GEPA » pour une description plus détaillée.

Cognition

Processus mentaux impliqués dans la pensée claire et la compréhension de l'information.

Comorbidités

Autres maladies que vous pourriez bien avoir en plus de la VAA comme le diabète ou l'asthme.

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E

Échange plasmatique

Également connu sous le nom de plasmaphérèse, cette technique extracorporelle consiste à séparer les cellules sanguines du plasma et à le remplacer par un nouveau liquide plasmatique grâce à une machine spécialement conçue à cet effet.

Eosinophiles

Type de globules blancs qui jouent un rôle important dans la réponse de l'organisme aux réactions allergiques.

Examen de laboratoire

Procédure médicale qui consiste à examiner des échantillons de sang, d'urine ou d'autres substances corporelles.

Examens ou recherche d’ANCA

Type d’examen sanguin utilisé pour détecter la présence et la concentration (ou le titre) en ANCA/ACPN dans votre sang.

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F

Fatigue

États d’épuisement extrême qui ne disparaissent pas toujours avec le repos ou le sommeil et qui peuvent affecter les personnes physiquement et émotionnellement.

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G

GEPA

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA ou EGPA - eosinophilic granulomatosis with polyangiitis), anciennement appelée syndrome de Churg-Strauss, est un type de VAA qui affecte fréquemment les poumons et/ou les sinus.

GPA

Granulomatose avec polyangéite (GPA - granulomatosis with polyangiitis), anciennement appelée maladie ou granulomatose de Wegener, est un type de VAA qui commence généralement dans le nez, les oreilles, les yeux ou la bouche.

Glomérules

Réseaux de petits vaisseaux sanguins qui filtrent le sang dans le rein.

Granulomatose

Petites agrégations de cellules ressemblant à des nodules qui se forment généralement dans les sinus et les poumons des patients atteints de GPA.

Génétique

Caractéristiques héréditaires qu'une personne hérite de ses parents.

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H

Hémorragie pulmonaire

Saignement des voies respiratoires dans les poumons qui nécessite un traitement immédiat.

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I

Imagerie

En médecine, l'imagerie est une technique qui permet aux professionnels de la santé de regarder à l'intérieur du corps du patient, ce qui les aide à diagnostiquer et à traiter les maladies en révélant des structures internes qui seraient autrement cachées par la peau et les os.

Immunosuppresseur

Type de médicament qui réduit ou prévient l'activité du système immunitaire.

Immunosuppression

Utilisation d'immunosuppresseurs pour contrôler la réponse du système immunitaire d'un patient.

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J

Journal des douleurs

Un dossier pour aider les médecins à comprendre vos douleurs. Chaque fois que vous ressentez des douleurs, notez leur intensité (de 1 à 10), ce que vous ressentez, où elles se situent, combien de temps elles persistent, quels médicaments vous avez pris et si quelque chose les a soulagées ou aggravées.

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L

Leucopénie

État dans lequel une personne présente un nombre réduit de globules blancs, ce qui lui fait courir un plus grand risque d'infection.

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M

MPO

Abréviation de myéloperoxydase, une des deux protéines contre lesquelles se forment des ANCA.

Maladie auto-immune

Maladie causée par le propre système immunitaire de l’organisme. Cette réaction auto-immune (ou « attaque ») déclenche le développement de la maladie.

Maladie rare

Maladie qui touche moins de 1 personne sur 2000.

Maladie réfractaire

Se dit d’une maladie qui ne réagit pas au traitement ou qui y devient résistante. Dans le cas d’une maladie réfractaire, généralement des experts réexaminent votre diagnostic pour optimiser votre traitement actuel ou envisager d'autres médicaments.

Maladie rémittente

Une maladie rémittente ou la phase rémittente d’une maladie est caractérisée par une rémission et une amélioration de l’état du patient.

Maladie évolutive ou progressive

Une maladie évolutive est une maladie qui s'aggrave progressivement au fil du temps.

Microbien

Se rapporte aux petits (micro-)organismes ou microbes, en particulier les bactéries pathogènes.

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N

Neutrophiles

Type de globules blancs qui, parmi d’autres fonctions, protège l'organisme des infections.

Neutropénie

Concentration anormalement basse de neutrophiles dans le sang.

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O

Ostéoporose

Affection qui fragilise les os, augmentant le risque de fractures, et qui peut survenir à la suite d'une prise prolongée de stéroïdes.

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P

PAM / MPA

Polyangéite microscopique (PAM ou MPA - microscopic polyangiitis), est un type de VAA qui affecte généralement le rein.

PR3

Abréviation de protéinase 3, une des deux protéines contre lesquelles se forment des ANCA.

Plasmocyte (cellule plasmatique ou plasmatocyte)

Type de globules blancs producteurs d’un seul type d'anticorps.

Poussée

Modification/aggravation soudaine et rapide des symptômes de la VAA.

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R

Radiographie / rayons X

Procédure d'imagerie où des rayons de haute énergie sont utilisés pour obtenir une image d'une zone à l'intérieur du corps.

Rechute / récidive

Désigne une maladie qui était auparavant bien maîtrisée avec ou sans traitement, mais qui est redevenue active.

Rémission

Réduction de la gravité de la maladie et amélioration de l’état du patient. La rémission peut être complète (ce qui signifie que la maladie n’est actuellement pas active) ou partielle (ce qui signifie que l'activité de la maladie a été réduite).

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S

Suppression de la moelle osseuse

Effet secondaire de certains médicaments qui se traduit par une production réduite des cellules sanguines par la moelle osseuse.

Surdité neurosensorielle

Forme de perte auditive qui réduit la capacité d'entendre les sons faibles et a un impact sur la qualité du son que les personnes entendent.

Système du complément

Protéines, dont le C5a, qui font partie du système immunitaire et augmentent la capacité de l'organisme à combattre les infections, mais qui peuvent également entraîner une inflammation indésirable chez les personnes atteintes de VAA.

Système immunitaire

Organes et processus de l’organisme lui permettent de réagir aux et de lutter contre les infections et les toxines.

Système vasculaire

Le système vasculaire sanguin, également appelé système circulatoire, est constitué de vaisseaux sanguins qui transportent le sang et la lymphe (un liquide contenant des globules blancs) à l’intérieur de l’organisme.

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T

Thrombopénie / thrombocytopénie

Concentration anormalement basse de plaquettes sanguines, ce qui signifie une baisse de la capacité à coaguler du sang.

Thérapie d'induction

Traitement initial que les patients atteints de VAA reçoivent en vue d'obtenir une rémission.

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W

Wegener

Maladie de Wegener. Le nom initial de la granulomatose avec polyangéite, voir « GPA » pour une description plus détaillée.

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